Trombosis del sistema venoso axilo-subclavio.Síndrome de paget-schroetter

La trombosis venosa del sector axilo-subclavio se estima aproximadamente de 2 a 4 % de todos los casos de trombosis venosa profunda o tiene una incidencia de 11 casos cada 100.000 admisiones hospitalarias .

La mayoría de los casos de trombosis venosa del sector axilo-subclavio son de etiología secundaria, es decir que están asociados con el estado de hipercoagulabilidad, catéteres venosos colocados en forma prolongada o una combinación de ambos. Ha habido un aumento en la incidencia de este tipo de trombosis debido al aumento del uso de catéteres venosos centrales en la extremidad superior.

La trombosis venosa del sector axilo-subclavio primaria o síndrome de Paget – Schroëtter, aunque relativamente rara, es no obstante una complicación potencialmente incapacitante que compromete el tracto de salida toráxico afectando a individuos jóvenes sanos y activos.

La trombosis del sector venoso axilo-subclavio es frecuentemente secundaria a una actividad repetitiva de la extremidad superior asociada a una anormalidad mecánica de la porción costo clavicular del sector venoso axilo-subclavio; la vena está estenosada debido a una compresión extrínseca por una primera costilla o costilla cervical, un músculo escaleno anterior hipertrofiado o tendón subclavio, o una combinación de todos. La mayoría de los pacientes estaba desarrollando una actividad física vigorosa en el momento del episodio del edema , teniendo mayor riesgo aquellos pacientes que tienen ocupaciones que les determina una actividad muscular repetitiva.

En el síndrome de Paget – Schroëtter, cuando ocurre la trombosis venosa, ella puede conducir a una hipertensión venosa crónica con síntomas recurrentes incapacitantes que ocurren aproximadamente en 33 – 85 % de los pacientes tratados solo con anticoagulación y elevación del miembro. Además una pequeña pero definida incidencia de embolia de pulmón es reportada en 10-12 % de los pacientes (4). Ha sido también demostrado en estudios previos que aquellos pacientes tratados en forma conservadora solamente con anticoagulación ( heparina y coumadín ) y elevación del brazo son los que presentan mayor incidencia de complicaciones tardías como edema residual del brazo, dolor, embolias pulmonares, y tromboflebitis superficial. (5).

Sin embargo, los pacientes cuyas venas trombosadas han sido repermeabilizadas pasaron mejor clínicamente que aquellos con obstrucción persistente (6).

Aunque éstos trabajos evidencian la urgencia en estos casos de utilizar tratamientos trombolíticos, la estrategia terapéutica más eficaz para el síndrome de Paget- Schroëtter permanece controversial. Aunque la trombolisis realizada con urokinasa mejora la permeabilidad venosa y reduce los síntomas ( especialmente cuando este tratamiento es iniciado dentro de los diez días del comienzo de los síntomas) (7) , a pesar de ésta estrategia agresiva, de urgente implementación del tratamiento lítico, 20 % de los casos no tienen éxito en obtener la permeabilidad de la vena (8).

Existe consenso entre los autores que un diagnóstico temprano ( antes de un mes del comienzo) y un tratamiento trombolítico expeditivo provee los resultados más favorables ( 9, 10). Es así que mientras es monitorizado en una unidad de cuidado intensivo, el paciente debe recibir ya sea TPA o Retaplase hasta que una nueva flebografía verifique la disolución del trombo o su no propagación. Las opiniones, difieren sin embargo, en relación a la necesidad y la oportunidad de la intervención quirúrgica. En 1993 Marsh Leder (11) propuso retardar la recesión de la primer costilla hasta tres meses después de la trombolisis para evitar la trombo génesis. En 1995, Molina (12) fue uno de los primeros en proponer la trombolisis seguida por una inmediata cirugía. Más recientemente Angler y colaboradores (13) y Lee y colaboradores (14) independientemente, compararon la descompresión quirúrgica temprana y tardía, concluyendo, en forma similar, que la lisis del trombo venoso temprana seguida por una inmediata descompresión quirúrgica fue la estrategia que provocó mejores resultados clínicos sin incremento en la morbimortalidad.

Otro grupo propone que el tratamiento quirúrgico se retarde. Después de un mes de anticoagulación, únicamente pacientes con síntomas persistentes y obstrucción venosa, deberían ser los candidatos adecuados para cirugía (15).Cuando la cirugía está indicada, la mayoría de los autores está de acuerdo en que la escalenectomía,la disección de la primera costilla, y la lisis venosa, deberían ser realizadas durante el mismo procedimiento. El abordaje transaxilar o supraclavicular podrían ser usados por el cirujano según su preferencia.

Kreienberg y colaboradores (16) han recientemente propuesto un algoritmo de tratamiento que asocia a la trombolisis simultáneamente con la cirugía, y la angioplastia transluminal percutánea, con colocación de stent en pacientes en que se demuestra una estenosis venosa residual ( post cirugía) mayor del 50 % . Las ventajas de una estrategia expeditiva son un más rápido retorno a la actividad normal del paciente, un período más abreviado de anticoagulación, minimizar el riesgo de trombosis recurrente y la potencial posibilidad de reducir la competencia de flujo de las venas colaterales que pueden en forma adversa afectar la permeabilidad de la vena subclavia. En la serie de 23 pacientes de éstos autores, las complicaciones incluyeron 3 hematomas que requirieron drenaje y una Toracotomia para descompresión.

La mutación del factor V de Leyden estuvo presente en 3 de 5 pacientes con re trombosis, sugiriendo la importancia potencial de realizar el screening del factor V de Leyden si uno está considerando la posibilidad de colocar un stent. (16) Un estudio retrospectivo reciente por Heron y colaboradores (17) , sin embargo, encontró que la mutación del factor V de Leyden está solo en el 5% de los pacientes con síndrome de Paget-Schroëtter, correspondiéndose con la prevalencia de éste alelo en las poblaciones europeas.

El rol de la angioplastia y del stent es también controversial, fundamentalmente debido a la pobreza de estudios de seguimiento.. La mayoría de los autores esta de acuerdo en que la angioplastia no debería ser realizada inmediatamente después de una trombolisis exitosa cuando queda una estenosis residual debido a una compresión extrínseca.(18). Después que la lisis y una cirugía de decomprensión han sido realizadas, y persiste una estenosis residual, la angioplastia con o sin stent podría estar indicada para prevenir una re trombosis (16). Es esencial también evaluar y objetivar el grado de incapacidad del paciente para guiar las decisiones terapéuticas.

Lokanathan y colaboradores (19) recientemente propuso usar un cuestionario como herramienta para identificar a aquellos pacientes con síntomas menores en quienes una estrategia no quirúrgica después de la trombosis inicial puede ser apropiada. Sin embargo, para aquellos pacientes con síntomas que le impiden trabajar o realizar actividades recreacionales, la cirugía y la angioplastia con stent deberían ser consideradas como una opción de tratamiento.

Una revisión de la literatura apoya dos estrategias de tratamiento. La primera es expeditiva, combinando una trombolisis temprana seguida inmediatamente por cirugía y angioplastia o Stenting si una estenosis residual es constatada en la flebografía de control luego de la cirugía. Esta opción reduce la duración del tratamiento y la inactividad del paciente y se dice que aumenta la probabilidad de mantener la permeabilidad venosa con menos síntomas residuales. La segunda opción consiste en una trombolisis temprana seguida por un período de un mes de tratamiento con Coumadín para seleccionar solo aquellos pacientes sintomáticos que serían los que deberían ser tratados con cirugía con o sin angioplastia con stent. Basar la estrategia terapéutica en los síntomas clínicos del paciente parece más juicioso, para tratar de evitar procedimientos invasivos potencialmente incapacitantes y que provocan morbilidad.

Sin embargo, el mantenimiento de la permeabilidad venosa pude ser puesta en peligro por el retardo de la intervención durante el intervalo de observación.

Urschel y Razzuq (10) publicaron la más grande serie retrospectiva de pacientes portadores de síndrome de Paget-Schroëtter en una experiencia de treinta años de seguimiento, incluyendo 312 extremidades en 294 pacientes. Ellos reportaron que los mejores resultados en la obtención de permeabilidad venosa y mejoría clínica estuvo en el grupo de 199 de 241 pacientes quienes fueron tratados antes de los 6 semanas de la trombosis usando agentes trombolíticos con la subsiguiente rápida recesión de la primera costilla.En los restantes que no fueron evaluados hasta después de seis semanas del comienzo de la oclusión venosa a pesar de los intentos para recanalizar las venas trombosadas ninguna pudo ser abierta y a pesar de la recesión de la primera costilla la mayor parte de los pacientes permanecieron sintomáticos.

De los 35 pacientes iniciales tratados con tratamiento anticoagulante ( Heparina, coumadina), 26 experimentaron una recurrencia en los síntomas después de comenzar a trabajar, con una mayoría 21,que persistieron con secuelas a pesar de la recesión de la primera costilla. Estas observaciones apoyan en forma entusiasta realizar un rápido diagnóstico y tratamiento de los pacientes con síndrome de Paget-Schroëtter realizando una flebografía temprana, un tratamiento trombolítico inmediato y también posteriormente una rápida reseción de la primera costilla trans axilar y descompresión neurovascular.

El grado de obstrucción venosa se ha correlacionado bien con la persistencia y severidad de los síntomas (5). Por eso uno de los fines primordiales del tratamiento es re permeabilizar las venas obstruidas. Cuando el tratamiento se retarda más allá de los dos meses ya sea por no realizar un diagnostico acertado o que el paciente no consulta en forma rápida, la probabilidad de restaurar el sistema venoso y de mejorar el pronostico clínico esta muy comprometido. El trombo agudo fresco de diez días de maduración es mucho más probable que responda al tratamiento trombolítico que el trombo crónico.

La estrategia optima de tratamiento para el síndrome de Paget-Schroëtter permanece siendo motivo de debate. Existe indudablemente necesidad de un estudio multicéntrico para estudiar diferentes regímenes de tratamiento para tratar de identificar el algoritmo más eficaz combinando trombolisis, cirugía, angioplastia, Stenting y anticoagulación. Indudablemente un rápido y adecuado diagnostico para identificar una trombosis inducida por el esfuerzo como etiología de la trombosis venosa del sector venoso axilo-subclavio es de importancia primordial. Una rápida trombolisis local es ahora universalmente aceptado.. Las opciones terapéuticas propuestas deberían ser discutidas con el paciente en forma individual para que la calidad de vida sea esencial para determinar la relación riesgo más beneficio más favorable. En el momento actual dispositivos de trombo aspiración ( Angiojet. X-SIZER) son también de estimable ayuda asociados a los trombolíticos para tratar de re permeabilizar este sector venoso.

Referencias

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2. Von Schröetter L. Erkrankungen der Gafabe. In: Nothnagel H. editor.Specielle Pathologie und Therapie, XV, II, Theil II. Halfe: Erkrankungen der Venen. Viena: Holder; 1899, p 533-535.
3. Prandoni, P. Polistena P, Bernardi,E, Cogo, A.Casara D, Verlat F, Amgelini F, Simioni P, Signorini GP, Benedetii L, Girolami A, Upper-extermity deep vein thrombosis: risk factor, diagnosis and complications. Arch Int Med 1997;157:57-62
4. Harley DP, White RA, Nelson RJ, Mehringer LM. Pulmonary embolism secondary to venous thrombosis of the arm. Am J Surg 1984;147;221-224
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Autor: Marie-Antoinette Sevestre,md, Christoph Kalka,md, William T Irwin, Heideh K Ahari,md and Robert M Schainfeld, DO

Fuente:Catheterization and Cardiovascular Interventions 59:71-76 (2003)